Twoja wyszukiwarka

MAŁGORZATA PAWLICKA-YAMAZAKI
PRIONY UJAWNIAJĄ SWOJE TAJEMNICE
Wiedza i Życie nr 7/1996
Artykuł pochodzi z "Wiedzy i Życia" nr 7/1996

Zagadka prionów powodujących chorobę szalonych krów (pisaliśmy o niej szerzej w czerwcowym numerze "WiŻ") - wydaje się coraz bliższa rozwiązania. Najnowsze badania wykazują, że wbrew wcześniejszym doniesieniom priony są dla funkcjonowania organizmu bardzo istotne, a ich brak powoduje przedwczesne obumieranie komórek mózgowych oraz zakłóca rytm snu i czuwania.

Priony to średniej wielkości białka, które mogą być - podobnie jak bakterie czy wirusy - czynnikiem zakaźnym. Są one przyczyną nieuleczalnych dotąd i nieuchronnie prowadzących do śmierci chorób degeneracyjnych ośrodkowego układu nerwowego ludzi oraz zwierząt. Powielanie się prionów polega na zmianach budowy przestrzennej cząsteczek. Różnią się one jednak od innych czynników zakaźnych tym, że bakterie i wirusy to obce względem atakowanego organizmu patogeny - białko prionowe zaś to białko strukturalne organizmu. Choroba rozpoczyna się wówczas, gdy dojdzie do spontanicznej zmiany konformacji jakiejś cząsteczki tego białka lub wtedy, gdy takie patologiczne białko dostanie się do organizmu drogą pokarmową czy wskutek dokonania transplantacji zakażonej tkanki.

Badaczy intryguje nadal fizjologiczna rola białka prionowego - żadne wcześniejsze prace nie wykazały, że pełni ono jakiekolwiek istotne funkcje. Ponieważ u myszy pozbawionych genu kodującego białko nie występowały żadne objawy chorobowe, pojawiły się nawet koncepcje profilaktyki i leczenia chorób prionowych za pomocą czynników, które hamują aktywność tych genów.

Jak bardzo były to pomysły przedwczesne, dowodzą najlepiej wyniki badań zespołu naukowców japońskich, opublikowane w "Nature" z 11. 04. br. Badaczom z uniwersytetów w Nagasaki i Kansai udało się wyhodować własne szczepy myszy pozbawione genu kodującego białko prionowe.

Chociaż podobne doświadczenia nie przyniosły wcześniej istotnych rezultatów, tym razem okazało się, że takie "znokautowane" myszy (usunięcie z genomu jakiegoś genu specjaliści określają jako knock-out) są poważnie chore. Roczne zwierzęta poruszały się niepewnie, na wyraźnie osłabionych kończynach i nie mogły iść prosto w jednym kierunku. Badania histopatologiczne ich mózgów wykazały poważne zmiany - zniszczeniu uległo prawie 95% komórek Purkinjego w niektórych częściach móżdżku. A móżdżek to ta część mózgu, która pełni funkcję koordynatora równowagi i kontroluje napięcie mięśniowe, komórki Purkinjego zaś odgrywają w tym zadaniu podstawową rolę. Najwyraźniej więc białko prionowe jest niezbędne do utrzymania tych komórek przy życiu.

Jak przypuszczają japońscy naukowcy myszy pozbawione genów kodujących białko prionowe dlatego nie wykazywały żadnych objawów choroby, ponieważ usuwano u nich prawdopodobnie tylko fragmenty tego genu. Fragmentaryczne białko prionowe mogło natomiast - twierdzą uczeni - pełnić podobne funkcje zabezpieczające komórki Purkinjego przed degeneracją. Uważają również, że niektóre objawy chorób prionowych mogą wynikać z braku prawidłowego białka prionowego i nakładać się na efekty toksycznego wpływu patologicznej formy tego białka.

W kolejnym numerze "Nature" (z 18. 04. br.) pojawiło się jeszcze inne doniesienie na podobny temat. Otóż zespół naukowców z uniwersytetu w Zurichu stwierdził, że myszy, które są pozbawione genu kodującego białko prionowe śpią bardzo niespokojnie: podczas snu budzą się wielokrotnie na krócej niż 16 s. Wyniki tych badań rzucają nowe światło na możliwe przyczyny jednej z dziedzicznych chorób prionowych, tzw. rodzinnej bezsenności. Ta bardzo rzadka dolegliwość jest równie nieuleczalna i nieuchronnie kończy się śmiercią, jak wszystkie inne choroby powodowane przez priony.

Priony ujawniają więc powoli swoje tajemnice, ale do znalezienia na nie lekarstwa ciągle jeszcze daleko. Wiadomo tylko, że próba całkowitego pozbycia się białka prionowego to jak wylanie dziecka z kąpielą. Na razie więc jedyną bronią w walce z tymi chorobami jest profilaktyka - unikanie zakażonych przetworów mięsnych i pochodzących z niepewnych źródeł takich leków, jak hormon wzrostu.

O podobnych zagadnieniach przeczytasz w artykułach:
Odnaleźć szaloną krowę